Amyotrophe Lateralsklerose (Motoneuron-Erkrankung)

Prof. Dr. A. Hufnagel

Was versteht man unter einer Amyotrophen Lateralsklerose?

Bei einer Amyotrophen Lateralsklerose kommt es zum Untergang motorischer Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark. Dies äußert sich in einer zunehmenden Schwäche und Schwund der betroffenen Muskeln.

Wie erkenne ich eine Amyotrophe Lateralsklerose

Überwiegend beginnt die Amyotrophe Lateralsklerose mit Lähmungen an der kleinen Handmuskulatur oder kleinen Fußmuskulatur, zumeist einseitig mit Ausbreitung auf die Gegenseite oder andere Muskelgruppen innerhalb von wenigen Monaten. Prinzipiell kann jedoch jeder Muskel zu Beginn betroffen sein. Bei der so genannten bulbären Verlaufsform ist zunächst die Schlundmuskulatur betroffen, so dass es zu Schluckstörungen und Schwierigkeiten beim Sprechen kommt. Leichtgradige kognitive Störungen kommen bei etwa 5 % der Patienten vor. Bei den meisten Patienten sind Faszikulationen (kleine Zuckungen in den Muskeln) und Muskelkrämpfe in verschiedenen Muskelgruppen erkennbar und vorhanden. Demgegenüber sind Gefühlsstörungen nicht charakteristisch für die Amyotrophe Lateralsklerose.

Wie verläuft eine Amyotrophe Lateralsklerose?

Über einen variablen Zeitraum von etwa 2 bis 10 Jahren breiten sich die Lähmungen mit Verschmächtigung der Muskulatur (Atrophie) kontinuierlich auf die gesamte Skelettmuskulatur aus. Zuletzt wird die Atemmuskulatur betroffen. Demgegenüber sind der Schließmuskel und die Augenmuskulatur zumeist nicht beteiligt. Bei einem Teil der Patienten kommt es zu psychischen Veränderungen. Die Amyotrophe Lateralsklerose verläuft stets tödlich. Die mittlere Überlebenszeit beträgt 2-5 Jahre. Ca. 10-15 % der Patienten überleben mehr als 10 Jahre.

Mit welchen Krankheiten kann die Amyotrophe Lateralsklerose verwechselt werden?

Hier sind vor allen Dingen die Spinalkanalstenosierung (Verengung des Spinalkanals) im Bereich der Halswirbelsäule durch knöcherne Veränderungen oder Bandscheibenvorfälle zu nennen.
Darüber hinaus können ähnliche Symptome zu Beginn einer Multiplen Sklerose auftreten. Hier ist eine umfassende Diagnostik notwendig, die eine Unterscheidung ermöglicht.
Zudem gibt es seltene Krankheitsbilder mit Leitungsblöcken der Nervenleitung und gewisse Muskelerkrankungen, die ausgeschlossen werden müssen.
Auch die Polyneuropathie oder eine Borreliose können ähnliche Symptome auslösen wie die Amyotrophe Lateralsklerose in ihrer Anfangsphase. Eine Unterscheidung ist hier durch elektroneurographische Untersuchungen oder das EMG möglich.
Faszikulationen (kleine Zuckungen in den Muskeln) treten bei der Amyotrophe Lateralsklerose häufig auf, aber auch bei gutartigen Erkrankungen wie z.B. dem Benignen Faszikulations- und Crampus-Syndrom. Dieses Syndrom schreitet jedoch nicht fort und es kommt nicht zu Lähmungen oder Muskelabbau.

Wer ist von Amyotrophen Lateralskleroseerkrankungen  betroffen?

Die meisten Erkrankungen an amyotropher Lateralsklerose treten zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr auf. Jährlich werden etwa 1- 2 Neuerkrankungen auf 100.000 Einwohner beobachtet. Männer sind 1,5 mal häufiger betroffen als Frauen.

Wie diagnostiziert man  eine Amyotrophe Lateralsklerose am besten?

Neben einer ausführlichen Erhebung der Krankengeschichte vom Patienten selbst und auch von einem Angehörigen, findet eine gründliche neurologische und psychiatrische Untersuchung statt. An Zusatzuntersuchungen werden umfangreiche elektroneurographische und elektromyographische Messungen an den peripheren Nerven und im Muskel notwendig. Eine Kernspintomographie der Halswirbelsäule und eine des Schädels werden angefertigt. Eine Untersuchung des Nervenwassers (Liquor cerebrospinalis) wird zum Ausschluss von entzündlichen Erkrankungen wie der CIDP oder der Neuroborreliose durchgeführt. In seltenen Fällen kann eine Muskelbiopsie notwendig werden. Mittels Ganzkörper-Kernspintomographie sollten Krebserkrankungen ausgeschlossen werden, die als Zweiterkrankung (paraneoplastische Erkrankung) auch das Rückenmark angreifen können.

Wie behandelt man eine Amyotrophe Lateralsklerose?

Eine medikamentöse Therapie mit Riluzol 100 mg täglich kann den Verlauf insbesondere der bulbären Form um etwa 3 Monate verzögern. Eine kausale Therapie, also eine Therapie, die die Krankheit wesentlich verlangsamt, zum Stillstand bringt oder gar zurückdrängt oder zur Heilung führt ist nicht bekannt. Es bestehen jedoch viele Möglichkeiten der unterstützenden Behandlung mit Physiotherapie, Logopädie, Schmerzmitteln, Hilfsmitteln oder Psychotherapie.

In der Praxis von Prof. Dr. Hufnagel stehen alle Möglichkeiten zur klinischen, laborchemischen und elektrophysiologischen Untersuchung der Amyotrophen Lateralsklerose und ihre Abgrenzung gegenüber anderen Erkrankungen zur Verfügung. Zudem sind alle Möglichkeiten der Behandlung mit Physiotherapie, Elektrostimulation, Psychotherapie und unterstützender medikamentöser Therapie vorhanden. Somit kann eine exakte und sachgerechte Diagnose in den meisten Fällen sofort gestellt werden und eine adäquate unterstützende Therapie eingeleitet werden.

Welche Unterlagen soll ich zu einer ambulanten Untersuchung mitbringen?

Neben wichtigen Arztbriefen und Ergebnissen über bereits durchgeführte Untersuchungen sind möglichst auch die Ergebnisse bisher erfolgter technischer Untersuchungen oder Kernspintomographien des Kopfes oder der Halswirbelsäule als Bildausdrucke oder CD  mitzubringen.

 

Prof. Dr. A. Hufnagel • Neurologische Privatpraxis
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