Kopfschmerzen (seltene Formen)

Trigeminusneuralgie, SUNCT-Syndrom; Idiopathisch stechender Kopfschmerz; Paroxysmale Hemikranie; Clusterkopfschmerz; New daily persistent headache; Hypnic headache; Hemicrania continua

Prof. Dr. A. Hufnagel und Dr. C. Ehrenfeld-Schürks

Welche Arten von Kopfschmerzen gibt es?

Kopfschmerzen werden unterschieden nach Art und Dauer sowie Charakter ihres Auftretens. 2004 hat die Internationale Kopfschmerz-Gesellschaft mehr als 220 Kopfschmerzformen in 14 Kapitel eingeteilt. Bei über 90% aller Kopfschmerzfälle handelt es sich dabei um sogenannte primäre oder nichtsymptomatische Kopfschmerzen. Dies sind Kopfschmerzen, die keine andere behandelbare Ursache haben. Dazu zählen der episodische und chronische Spannungskopfschmerz und die Migräne als häufigste Kopfschmerzarten. Daneben gibt es seltener auftretende primäre Kopfschmerzformen wie die paroxysmale Hemikranie, den Clusterkopfschmerz, den medikamenteninduzierten Kopfschmerz, den idiopathisch stechenden Kopfschmerz, die Hemicrania continua, das SUNCT-Syndrom, den Hypnic headache, die Trigeminusneuralgie oder den New daily persistent Headache. Die übrigen 8% entfallen auf sekundäre oder symptomatische Kopfschmerzen, Neuralgien und nicht klassifizierbare Kopfschmerzen. Die häufigsten Kopfschmerzformen Migräne mit und ohne Aura sowie episodischer und chronischer Spannungskopfschmerz und medikamenteninduzierter Kopfschmerz werden aufgrund ihrer Wichtigkeit in separaten Kapiteln behandelt. Im Folgenden sollen die selteneren Kopfschmerzarten erläutert werden.

Trigeminusneuralgie

Welche Symptome habe ich bei einer Trigeminusneuralgie?

Hierbei handelt es sich um bis zu mehr als 100 mal am Tag blitzartig einschießende heftigste Schmerzen, die attackenartig für wenige Sekunden Dauer im Ausbreitungsgebiet des N. trigeminus auftreten. Typisch ist, dass die Schmerzen durch bestimmte Bewegungen oder Tätigkeiten wie Kauen, Zähneputzen, Rasieren oder Nase schnäuzen triggerbar, d.h. auslösbar sind.
Die Schmerzen werden oft als so stark empfunden, dass alle Triggerfaktoren unterlassen werden, so dass es z.B. zu einer erheblichen Gewichtsabnahme kommen kann und die Patienten bei nicht ausreichender Behandlung selbstmordgefährdet sein können.

Wer ist von einer Trigeminusneuralgie betroffen?

Typischerweise erkranken Menschen zwischen 50 und 80 Jahren. Bei einer Erkrankung in jüngerem Lebensalter müssen andere verursachende Erkrankungen ausgeschlossen werden.

Welche Ursache kann eine Trigeminusneuralgie haben?

Die sogenannte idiopathische Trigeminusneuralgie wird durch eine an den Nerv anliegende Gefäßschlinge verursacht, die durch jahrelange Reizung des Nerven mit Ausdünnung der schützenden Ummantelung des Nerven zu einer Art Kurzschluss von Nervenfasern führt, so dass Berührungen als schmerzhaft empfunden werden.
Ursachen für sogenannte symptomatische Trigeminusneuralgien können Entzündungen im Rahmen einer Multiplen Sklerose oder eines Herpes Zoster (Gürtelrose) sein. Dieser Gefäß-Nerven-Kontakt lässt sich heutzutage mit dem Kernspintomogramm darstellen. Allerdings ist auch bei 20 % der Normalbevölkerung ein solcher Kontakt nachweisbar, ohne dass es zur Trigeminusneuralgie kommt.

Wie wird eine Trigeminusneuralgie behandelt?

Da die akuten Attacken für eine Schmerzmittelbehandlung zu kurz andauern, erfolgt die medikamentöse Therapie als Prophylaxe mit Medikamenten, die eigentlich für die Epilepsietherapie entwickelt wurden. Hier stehen neben Gabapentin und Pregabalin auch Carbamazepin und Oxcarbazepin sowie Phenytoin und weitere Medikamente zur Verfügung.
Falls medikamentöse Behandlungen keine oder keine ausreichende Wirkung zeigen, können operative Verfahren eingesetzt werden. Bei der Dekompressionsoperation nach Janetta wird der N. trigeminus unter dem Operationsmikroskop von Gefäßen freigelegt und eine Art Isolierung eingebracht. Sog. Thermo-oder Kryokoagulationen eines Nervenknotens, des Ganglion gasseri, werden in Kurznarkose durchgeführt und eignen sich daher besonders für ältere Menschen. Allerdings kommt es bei dieser Methode in einem relativ hohen Prozentsatz (15-20 %) zum Wiederauftreten der Beschwerden. Auch besteht bei diesem Eingriff die Gefahr eines Deafferenzierungsschmerzes, also eines anderen Schmerzes, der durch die Nervenschädigung zustande kommt. Dieses ist dann meist ein sehr schmerzhafter, brennender Dauerschmerz. Eine neuere Methode ist die Gammaknife-Behandlung. Diese muss hinsichtlich ihrer langfristigen Wirkung und Gefährdung, wie z.B. Strahlenschaden, aber noch beobachtet werden.
Unterstützend können auch bei dieser Erkrankung Akupunktur und Entspannungsverfahren eingesetzt werden.

SUNCT-Syndrom

Welche Symptome habe ich bei einem SUNCT-Syndrom?

Dies ist eine der seltensten primären Kopfschmerzformen. Auch hier kommt es zu blitzartig einschießenden, Sekunden andauernden stärksten Schmerzen im Bereich um das Auge herum, dem Versorgungsgebiet des ersten Trigeminusastes. Typischerweise sind zusätzlich zum Schmerz eine Rötung und Tränenfluss am betroffenen Auge zu beobachten. Die Attackendauer beträgt 5 bis 250 Sekunden und Attacken können 3-200mal pro Tag auftreten.

Wer ist von einem SUNCT-Syndrom betroffen?

Männer scheinen etwas häufiger als Frauen zu erkranken. Die Patienten sind eher im jüngeren Alter.

Welche Ursache kann ein SUNCT-Syndrom haben?

Bisher wurden Veränderungen im Hypothalamus, einer spezifischen Hirnregion, kernspintomographisch nachgewiesen. Die genaue Ursache ist aber noch nicht geklärt.

Wie wird ein SUNCT-Syndrom behandelt?

Da die Erkrankung so selten ist, gibt es bisher noch keine Therapiestudien. Einzelne Erfolge wurden mit Lamotrigin, Valproinsäure, Gabapentin oder Topiramat erzielt.

Idiopathisch stechender Kopfschmerz

Welche Symptome habe ich bei einem idiopathisch stechenden Kopfschmerz?

Bei diesem Kopfschmerzsyndrom kommt es zu mittelschweren bis schweren sehr kurzen Schmerzen, die ebenfalls im Versorgungsgebiet des ersten Trigeminusastes, auftreten. Die schmerzhafte Stelle kann zentimeter – bis millimetergenau angegeben werden. Schmerzen können als einzelne Attacke, in Salven, wenige Male pro Jahr oder auch mehrmals am Tag vorkommen. 

Wer ist von einem idiopathisch stechenden Kopfschmerz betroffen?

Menschen jeden Alters können unter dieser Erkrankung leiden. Es ist nicht bekannt, ob Männer oder Frauen unterschiedlich schwer betroffen sind. Kälte scheint bei manchen Patienten schmerzauslösend zu sein.

Welche Ursache kann ein idiopathisch stechender Kopfschmerz haben?

Die Ursache ist bisher nicht genau bekannt. Wahrscheinlich sind lokale gelegentliche Nervenentladungen bzw. der Ausfall schmerzhemmender Kontrollmechanismen verantwortlich. Zur Diagnosestellung müssen aber symptomatische Ursachen unbedingt ausgeschlossen werden.

Wie wird ein idiopathisch stechender Kopfschmerz behandelt?

Falls eine Behandlung erforderlich ist, sind das Erlernen von Entspannungsverfahren sowie die Akupunktur zunächst zu empfehlen. Falls die Beschwerden sehr belastend sind, kann ein medikamentöser Therapieversuch mit Gabapentin gemacht werden.

Paroxysmale Hemikranie

Welche Symptome habe ich bei einer paroxysmalen Hemikranie?

Hierbei kommt es zu streng einseitigen oft sehr starken Schmerzattacken, die als bohrend, schneidend oder klopfend beschrieben werden. Üblicherweise treten mehrere solcher Schmerzattacken pro Tag auf, die nicht an bestimmte Zeiten gebunden sind. Die Dauer der einzelnen Attacke kann zwischen 2 und 45 Minuten liegen, im Durchschnitt beträgt sie 10-30 Minuten. Auch hier können, wie bei anderen trigemino-autonomen Kopfschmerzen Begleitsymptome wie Augenrötung, Tränenlaufen, Verstopfung eines Nasenloches, Herabhängen des Lides oder Schwellung des Lides auftreten.

Wer ist von einer paroxysmalen Hemikranie betroffen?

Typischerweise betrifft die paroxysmale Hemikranie Menschen im Alter zwischen 20 und 50 Jahren. Frauen sind dreimal häufiger betroffen als Männer.

Welche Ursache kann eine paroxysmale Hemikranie haben?

Die Ursache ist bisher nicht geklärt.

Wie wird eine paroxysmale Hemikranie behandelt?

Das Medikament der Wahl ist Indometacin. Unterstützend kann eine Akupunkturbehandlung erfolgen. Auch das Erlernen von Entspannungstechniken ist zur Schmerzbewältigung hilfreich.

Clusterkopfschmerz

Welche Symptome habe ich bei einem Clusterkopfschmerz?

Hierbei kommt es zu attackenartig auftretenden sehr starken Schmerzen, die meist als bohrend oder stechend beschrieben werden und typischerweise hinter dem Auge oder im Schläfenbereich lokalisiert werden. Manche Patienten benutzen auch die Beschreibung, als ob ein glühendes Messer von hinten ins Auge gestochen werde. Innerhalb einer Attacke treten die Schmerzen streng einseitig auf. Bei den meisten Betroffenen tritt einmal im Jahr, typischerweise im Frühjahr oder Herbst, eine Clusterepisode auf, während der es über 8-9 Wochen zu täglichen, meist nächtlichen Schmerzattacken über 15 bis 180 Minuten Dauer kommt. Dabei können bis zu 8 Attacken am Tag auftreten. Die Schmerzen werden begleitet von anderen Symptomen wie Tränen des Auges, Augenrötung, verstopfte Nase oder Naselaufen sowie Herabhängen des Lides oder Schwellung des Lides auf der betroffenen Seite.

Wer ist von einem Clusterkopfschmerz betroffen?

Typischerweise treten die Clusterkopfschmerzen mit 28 bis 30 Jahren erstmalig auf, Männer sind dabei 2,5mal häufiger betroffen als Frauen.

Welche Ursache kann ein Clusterkopfschmerz haben?

Wahrscheinlich liegt dem Clusterkopfschmerz eine zentrale Dysregulation des Hypothalamus, einer bestimmten Hirnregion zugrunde. Hierfür spricht u.a. die tages- und jahreszeitliche Bindung der Attacken.

Wie wird ein Clusterkopfschmerz behandelt?

Zu unterscheiden ist auch hier, z. B. wie bei der Migräne, zwischen einer Akuttherapie und einer vorbeugenden Behandlung. Zur Akuttherapie sind neben der Inhalation von Sauerstoff über 15 Minuten Triptane wirksam. Zugelassen ist hier nur subkutanes Sumatriptan. Aber auch Sumatriptan und Zolmitriptan Nasenspray sowie Zolmitriptan und Rizatriptan Schmelztabletten sind wirksam. Auch das Einbringen von Lidocain in die Nase und die inhalative Anwendung von Ergotamin helfen in der Attacke zur Schmerzbehandlung. Zur Vorbeugung werden im wesentlichen Verapamil oder Lithium eingesetzt. Zu anderen Präparaten gibt es einzelne Wirksamkeitsberichte.

New daily persistent Headache

Welche Symptome habe ich bei einem New daily persistent Headache?

Hierbei treten plötzlich starke dumpf-drückende Dauerkopfschmerzen im ganzen Kopf auf. Charakteristisch ist, dass die Betroffenen meist den Beginn der Kopfschmerzen auf den Tag genau beschreiben können. Der Schmerz ist oft von mittlerer Intensität und variiert über den Tag meist wenig. Die Hälfte der Patienten berichtet über Begleitsymptome wie Übelkeit, Licht- und Lärmempfindlichkeit. Ein bemerkenswerter Aspekt ist, dass von den in der Literatur beschriebenen Patienten vor dem Auftreten des New daily persistent Headache keiner unter Kopfschmerzen gelitten hat. Oft werden die Patienten nach einem gewissen Zeitraum wieder kopfschmerzfrei, so dass eine gute Prognose besteht.

Wer ist von einem New daily persistent Headache betroffen?

Betroffen sein können Menschen jeden Alters. Frauen sind im Verhältnis 2,5:1 häufiger betroffen als Männer.

Welche Ursache kann ein New daily persistent Headache haben?

Die Ursache ist bisher nicht bekannt.

Wie wird ein New daily persistent Headache behandelt?
Die üblichen Kopfschmerzmedikamente wie auch die Triptane zeigen bei diesem Kopfschmerz keinerlei Effekte. Daher werden Morphinabkömmlinge, die sogenannten Opiate, in verzögert wirkender Form (retard) eingesetzt. Auch Gabapentin und Topiramat können verwendet werden.

Hypnic headache

Welche Symptome habe ich bei einem Hypnic headache?

Es kommt beginnend ausschließlich im Schlaf zu einer leichten bis mittelstarken, zum Teil aber auch starken Kopfschmerzattacke, die mindestens 15 Minuten, selten länger als 180 Minuten anhält und bei zwei Drittel der Patienten beidseits im Bereich der Schläfe, bei den übrigen einseitig, z. T. dann auch mit Wechsel der Seite lokalisiert ist. Begleitsymptome können Übelkeit, Licht- und Geräuschempfindlichkeit sein. Die Patienten werden vom Kopfschmerz geweckt.

Wer ist von einem Hypnic headache betroffen?

Typischerweise sind Patienten über 50 Jahren und in zwei Drittel der Fälle Frauen von dieser Kopfschmerzart betroffen.

Welche Ursache kann ein Hypnic headache haben?

Bislang werden verschiedene Ursachen diskutiert. Möglicherweise handelt es sich um eine Störung des REM- oder auch Traumschlafes. Andere Ursachen müssen jedoch ausgeschlossen werden.

Wie wird ein Hypnic headache behandelt?

Aufgrund der recht kurzen Attackendauer gibt es bislang keine Akuttherapie, die ihre Wirkung bewiesen hat. Zur Vorbeugung wird Lithium oder Indomethacin eingesetzt. Manche Patienten berichten, daß eine Tasse Kaffee vor dem Zubettgehen den Schmerz verhindert.

Hemicrania continua

Welche Symptome habe ich bei einer Hemicrania continua?

Bei diesem Krankheitsbild kommt es zu einem relativ plötzlich auftretenden einseitigen Dauerkopfschmerz. Oft ist die Intensität eher leicht und variiert. Es gibt Begleitsymptome die an den Clusterkopfschmerz und auch an die Migräne erinnern. Typische ist eine dauerhafte Verlaufsform über Jahre hinweg.

Wer ist von einer Hemicrania continua betroffen?

Menschen jeden Alters können von einer Hemicrania continua betroffen sein. Bei Frauen tritt dieser Kopfschmerz ca. 2,5mal häufiger auf, als bei Männern.

Welche Ursache kann eine Hemicrania continua haben?

Die Ursache ist bisher noch nicht gefunden. Möglicherweise sind Entzündungsprozesse im weitesten Sinne verantwortlich, was auch das gute Ansprechen auf den Entzündungshemmer Indometacin erklären würde.

Wie wird eine Hemicrania continua behandelt?

Indometacin ist das Mittel der Wahl. Unterstützend sind Entspannungsverfahren und Akupunktur sinnvolle Therapieergänzungen.

Wie diagnostiziert man Kopfschmerzen am besten?

Grundlegend für die richtige Einordnung von Kopfschmerzen ist zunächst eine ausführliche Erhebung der Krankengeschichte, insbesondere mit der Frage nach anderen Kopfschmerzformen (auch in der Familie) sowie das gründliche Erfassen der vorhandenden Symptome. Desweiteren finden eine neurologische und eine psychiatrische Untersuchung statt. An Zusatzuntersuchungen werden meist ein EEG und eine Ultraschalluntersuchung der Hals- und Hirngefäße durchgeführt. Zusätzlich werden bestimmte Laborwerte überprüft. Eine Kernspintomographie des Kopfes ist notwendig zum Ausschluss/Nachweis symptomatischer Kopfschmerzursachen und kann, falls noch nicht vorhanden, in einer radiologischen Praxis von uns in Auftrag gegeben werden. In einigen Fällen kann eine Untersuchung des Liquors (Nervenwassers) notwendig werden.

Wie behandelt man Kopfschmerzen am besten?

Zur Behandlung von Kopfschmerzen stehen in Abhängigkeit von der Form Ihres Kopfschmerzes zum einen verschiedene Medikamente zur Verfügung. Welches Medikament oder welche Medikamentenkombination für Sie in Frage kommt, hängt neben Ihren Wünschen und Bedürfnissen u.a. von der Schwere und Ausprägung Ihrer Erkrankung, den Begleiterkrankungen und bereits eingenommenen Medikamenten ab. Prinzipiell unterscheidet man zwischen Akutbehandlung und vorbeugender Behandlung. Unterstützend sind bei vielen Kopfschmerzformen Entspannungstraining und Akupunktur hilfreich.

Welche Möglichkeiten zur Diagnostik und Behandlung von Kopfschmerzen bestehen in der Praxis von Prof. Dr. Hufnagel?

In der Praxis von Prof. Dr. Hufnagel stehen alle Möglichkeiten zur klinischen, laborchemischen und elektrophysiologischen Untersuchung aller Formen von Kopfschmerzen zur Verfügung. Somit kann eine exakte und sachgerechte Diagnose in den meisten Fällen sofort gestellt werden. Danach können unmittelbar therapeutische Maßnahmen in Form von spezifischer Physiotherapie mit Entspannungstraining, Akupunktur und medikamentöser Therapie sowie Psychotherapie falls notwendig eingeleitet werden, um die Kopfschmerz-Symptomatik zu lindern. Somit sind alle Therapieformen innerhalb der Praxis durchführbar.

Welche Unterlagen soll ich zu einer ambulanten Untersuchung mitbringen?

Neben wichtigen Arztbriefen und Ergebnissen über bereits durchgeführte Untersuchungen sind möglichst auch die Ergebnisse bisher erfolgter apparativer Untersuchungen wie Kernspintomographien des Kopfes als Bildausdrucke oder CD mitzubringen sowie Schmerztagebücher oder andere von Ihnen erstellte Aufzeichnungen.

 

Prof. Dr. A. Hufnagel • Neurologische Privatpraxis
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